正确答案：C
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4．说实话这个病挺冷门的，我是在实习时轮到血液科才接触到的。当时带教老师强调过，诊断PNH最关键的实验室检查就是Ham试验，因为它能直接反映出患者红细胞对补体的异常敏感性。虽然现在更多用流式细胞术来检测GPI锚连蛋白的缺失，比如CD55、CD59，但教科书上依然把酸化血清溶血试验列为确诊试验之一。至于A和B选项，一个是看血红蛋白类型，一个是观察红细胞形状，都不是针对PNH的特异性检查，所以选C没错
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2．我有个亲戚以前疑似得过这种病，后来去医院做了不少检查，最后是靠Ham试验确定的。医生说阵发性睡眠性血红蛋白尿症的关键在于红细胞膜的缺陷，导致它们在酸性条件下特别容易被补体攻击而破裂。血红蛋白电泳是用来查异常血红蛋白的，比如HbS或者HbE，跟这个病没关系；红细胞形态虽然能看到一些碎片，但不是特异性的；R好像没写完，但不管怎样，最靠谱的还是C选项的酸化血清溶血试验
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1．我记得之前查过这个病的相关资料，阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种比较罕见的获得性造血干细胞疾病，主要特点是红细胞容易被补体破坏导致血管内溶血。关于确诊试验，应该是酸化血清溶血试验也就是Ham试验，因为这个试验能特异性地检测出患者的红细胞对补体敏感的特性，在酸性环境下更容易发生溶血，所以临床上把它作为金标准之一，其他像血红蛋白电泳主要是看地中海贫血之类的，不适用于这个病的确诊
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3．这题我之前在医考复习的时候见过，正确答案是C，酸化血清溶血试验（Ham试验）。这个试验的原理是把患者的血清和正常红细胞放在酸性环境中培养，如果出现溶血就说明存在补体介导的溶血机制，而这正是PNH的典型特征。虽然现在也有流式细胞术检测CD55和CD59缺失更准确，但在传统诊断里Ham试验仍然是经典的确诊方法，其他选项比如血红蛋白电泳主要用于血红蛋白病的筛查，完全不对路
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